системний червоний вовчак (ВКВ) – це ревматичне захворювання (захворювання, що вражає шкіру і сполучну тканину), що відноситься до аутоімунних хвороб.
Як і для всіх аутоімунних захворювань, найбільш характерною її особливістю є наявність аутоантитіл. Тобто, антитіла, що виробляються імунною системою людини, «атакують» власні клітини організму.
У разі вовчака, результатом дії цих аутоантитіл є масивне ураження органів і тканин організму. Саме чому вона вважається «системної хворобою».
Це хронічне захворювання, яке протікає з періодами ремісії і загострення симптомів.
Поширеність
Системна червона вовчанка частіше спостерігається у жінок (10: 1) і чорношкірих людей (3: 1). Крім того, в групі ризику знаходяться прямі родичів хворих, ймовірність теж захворіти у них набагато вище, ніж у решти населення.
До 65% випадків прояву захворювання починається у віці від 20 до 40 років.
Системний червоний вовчак: причина появи
Точна причина цього захворювання невідома, хоча є незаперечним фактом, що на його етіологія схильна до багатьом факторам.
Ряд генетичних, гормональних і екологічних факторів впливає на генетично схильну імунну систему, що в кінцевому підсумку призводить до клінічних проявів, характерним для цієї хвороби.
Що означає – імунна система «генетично схильна»?
Імунна система людини не дає аномальну реакцію на порожньому місці. Необхідно, щоб у нього була до цього схильність.
Ця схильність обумовлена наявністю особливих генів (побічно пов’язаних із захворюванням, які підвищують ризик у їх власника отримати це захворювання) і відсутністю деяких захисних генів.
Сума цих двох факторів і призводить до того, що імунна реакція на зовнішні і внутрішні чинники стає неадекватною. Коли ця відповідь дуже потужний або триває занадто довго, з’являється аутоімунне захворювання.
Які фактори впливають на розвиток вовчака
генетичні
Системний червоний вовчак має важливий зв’язок з генами HLA-DR3 і HLA-DR2 і деякими іншими генами, які кодують компоненти імунної системи (це пов’язано з дефіцитом С2 і С4).
HLA (людські лейкоцитарні антигени) представляють собою молекули, присутні у всіх клітинах людського організму. Вони дозволяють імунній системі диференціювати своїх (не атакувати) і чужих (щоб атакувати).
В цілому, імунна система утворена серією молекул, метою яких є усунення будь-якого елемента, що не визнаного своїм.
гормональні
Більш широке поширення системного червоного вовчака у жінок дітородного віку, ніж у чоловіків, змушує припустити, що існує зв’язок між статевими гормонами і цією хворобою.
Тому гормони (естроген, прогестерон, пролактин, тестостерон) і екзогени (гормони, які використовують при замісні терапії або в протизаплідні засоби), мабуть, грають важливу роль в розвитку цієї хвороби. Хоча до цих пір немає єдиної думки про важливість їх впливу.
Системний червоний вовчак та навколишнє середовище:
Деякі фактори навколишнього середовища, по-видимому, викликають або підсилюють симптоми системного червоного вовчака.
- Ультрафіолетове випромінювання, пов’язане з фоточутливістю (надмірно сильним відповіддю на сонячне світло) посилює картину захворювання і воно вражає нові ділянки після впливу сонця.
- інфекції, викликані такими вірусами, як вірус Епштейна – Барра або деякі ретровіруси.
- існують деякі препарати, при прийомі яких клінічна картина вовчака може бути викликана їх впливом на імунну систему. До цих препаратів належать прокаїнамід (антиаритмічні засоби) або гідралазин (для зниження високого тиску).
Системний червоний вовчак: патогенез
Системний червоний вовчак викликає утворення іммунокомплексов і їх осадження в різних тканинах. (Іммунокомплекси називається результат зв’язування антигену-антитіла).
Це осадження є однією з основних причин, по якій відбувається пошкодження тканин. Також з’являються процеси запалення та апоптозу (загибелі клітин) в результаті аномального імунної відповіді.
Клінічна картина
загальні симптоми (95%): втома, відсутність апетиту, втрата ваги, нездужання. Постійний біль в суглобах.
Скелетно-м’язові прояви (95%): це головним чином м’язові і суглобові болі. Це є найпоширенішими симптомами.
поразка шкіри (80% випадків): більше половини пацієнтів з червоний вовчак мають підвищену фоточутливістю. Шкірне ураження може відбуватися трьома способами:
- Гостра шкірна вовчак (50%): з’являється одне з найбільш характерних прявленія захворювання, лицьова еритема (почервоніння шкіри обличчя) у вигляді крил метелика. Вона не залишає шрамів, і її зовнішній вигляд пов’язаний з впливом сонця і появою нових вогнищ захворювання.
- Підгострий шкірний вовчак (10%): під впливом сонця, на шиї і плечах з’являються симетричні пухирі. Вони не залишають шрамів, хоча в деяких областях може змінитися пігментація шкіри.
- Хронічна шкірна вовчак (30%).
Майже у половини пацієнтів виникають ураження слизової оболонки порожнини рота і носа у вигляді виразок.
Біль в суглобах майже постійна.
гематологічні зміни (80%): найбільш частим є поява хронічної анемії.
неврологічні прояви: Такі як головний біль, депресія, неспокій, судоми …
Легеневі та плевральні проблеми: У половини пацієнтів. Найбільш поширеним є плеврит і найсерйозніше, масивне альвеолярне крововилив (на щастя останнім дуже рідко).
кардіологічні прояви: Найбільш частим з них є перикардит.
вовчаковий нефрит. Це зачіпає половину пацієнтів і є ознакою поганого прогнозу перебігу хвороби.
Залежно від ураженого органу, можуть з’являтися багато інших симптомів, від викидня до кератокон’юнктивіту.
Вовчак і її діагностика
Найбільш характерним зміною при вовчаку є поява аутоантитіл АNА (антиядерні аутоантитіл), присутніх у 80-90% пацієнтів.
- ANA не специфічні для вовчака, так як вони також виявляються і при інших аутоімунних захворюваннях.
ANA можуть бути відсутні навіть якщо у пацієнта є вовчак. Пацієнти з негативними АNА (10-20%) мають більш високий клінічний ризик і у них може виникнути синдром Рейно. - В рамках ANA найбільш специфічними для вовчака є так звані Anti DNA.
Leave a Reply