нейроендокринні пухлини підшлункової залози являють собою набір типів ендокринних пухлин, які утворюються в острівцевих клітинах підшлункової залози. Зазвичай вони не дуже агресивні, хоча і можуть бути потенційно злоякісними.
Нейроендокринні пухлини підшлункової залози: типологія
Пухлини, які формуються в острівцевих клітинах, можуть бути двох типів: функціональні і нефункціональні.
Функціональні пухлини
Якщо пухлина є функціональною, то її зростання пов’язане з посиленням секреторних функцій.
При наявності функціональних пухлин спостерігається гормональна гіперсекреція. Ці типи пухлин включають в себе наступні:
- гастринома: Пухлина, для якої характерна надлишкове вироблення гормону гастрину. В результаті розвивається гіпергастринемія (синдром Золлінгера-Еллісона).
- инсулинома: Це одна з найбільш поширених нейроендокринних пухлин підшлункової залози. При даній патології виробляється надлишок інсуліну. Як правило, освіта є доброякісним.
- глюкагонома: злоякісна пухлина. Спостерігається збільшення глюкагону, що секретується альфа-клітинами в острівцях.
- СоматостатиномаДуже рідкісна і частіше злоякісна пухлина. Це гіперсекреторная пухлина соматостатина.
- Віпома: Ще один рідкісний тип пухлини підшлункової залози. Для неї характерна гіперсекреція интестинального (кишкового) поліпептиду.
- Пухлини, що виробляють АКТГ: Це адренокортикотропний гормон. При підвищеній секреції цього гормону в острівцях виникають швидкорослі пухлини.
Нефункціональні пухлини підшлункової залози
нефункціональні пухлини майже не мають гормональної секреції або не є секреторними зовсім. Вони складають від 35 до 50% нейроендокринних пухлин підшлункової залози. Зазвичай вони діагностуються у людей у віці від 50 до 60 років.
Приблизно половина цих пухлин знаходиться в голівці і шийці підшлункової залози. Серед нефункціональних пухлин найбільш частою є ППома. Ці пухлини повільно ростуть. Вони виявляються, коли досягають великих розмірів і вже є метастази. В цілому, пацієнти відчувають такі симптоми, як:
- Втрата ваги
- Біль в животі
- пальпируемое освіту
- жовтяниця
Діагностика нейроендокринних пухлин
Діагноз нейроендокринних пухлин підшлункової залози передбачає клінічне обстеження, ендокринні тести, візуальну діагностику і Гістопатологічні аналіз пухлини.
Інші методи, такі як ендоскопічне ультразвукове дослідження і сцинтиграфія соматостатінових рецепторів, дозволяють побачити метастази в печінці, лімфатичних вузлах і кісткової тканини. Для визначення ступеня розвитку пухлини застосовується також імуногістохімія.
Нейроендокринні пухлини підшлункової залози: лікування
Лікування нейроендокринних пухлин підшлункової залози багато в чому залежить від того, чи можна їх повністю видалити. Однак є й інші фактори, такі як загальний стан здоров’я, наприклад, які також слід враховувати при виборі лікування.
Іноді буває складно визначити, чи можливо повністю видалити пухлину. Підтвердити цю можливість допомагає процедура передопераційної лапароскопії.
Нейроендокринні пухлини підшлункової залози більш схильні до резекції, тобто в багатьох випадках вони можуть бути повністю видалені, на відміну від екзокринних пухлин. Останні є найбільш поширеними видами раку підшлункової залози.
Лікування резектабельності пухлин
Деякі види пухлин можна видалити оперативним шляхом.
Велика частина нейроендокринних пухлин підшлункової залози, що не поширилися на інші органи, є резектабельними. Є й такі нейроендокринні пухлини підшлункової залози, які вже поширилися на інші ділянки тіла, але все ж є резектабельними.
Операція буде залежати від типу пухлини, її розміру і розташування в підшлунковій залозі. Операція може бути простою (видалення тільки пухлини) або складної, як, наприклад, операція Уиппла (панкредуоденоктомія).
Лімфатичні вузли також часто видаляються під час операції. Однак після неї важливо контролювати процес одужання. Слід бути уважним до будь-якими ознаками, які вказують на рецидив або на те, що рак поширився далі.
Лікування неоперабельних нейроендокринних пухлин
Ці пухлини не можуть бути повністю видалені хірургічним шляхом. Як правило, це повільно зростаючі пухлини. У деяких випадках необхідно контролювати їх розвиток і призначати ліки для уповільнення зростання.
У пацієнтів з неоперабельними пухлинами основним лікуванням є хіміотерапія. Коли пухлини поширилися за межі підшлункової залози, у пацієнтів з’являються такі симптоми, як діарея і гормональні збої.
Прогноз при наявності нейроендокринних пухлин дуже різний. Найменш сприятливим він є в разі великих пухлин з наявністю метастазів в печінці і лімфатичних вузлах. 5-річна виживаність при резектабельності функціональних пухлинах перевищує 97%, а ось при нефункціональних пухлинах вона становить лише 30%.
Vaquero, Eva C .; Castells, A. (2013). Tumores malignos del páncreas. Servicio de Gastroenterología. Hospital Clínic. Barcelona.
Burgos S J, L., & Burgos De C, M. E. (2004). Tumores neuroendocrinos del páncreas. Revista Medica de Chile.
Leave a Reply